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Further characterization of clinical and laboratory features in VEXAS syndrome: large‐scale analysis of a multicentre case series of 116 French patients*
British Journal of Dermatology · 2021 · Vol. 186(3) · pp. 564–574
Sophie Georgin‐Lavialle✉(Sorbonne Université)Benjamin Terrier(Université Paris Cité)Alexis F. Guédon(Inserm)Maël Heiblig(Hospices Civils de Lyon)T. Comont(Université Fédérale de Toulouse Midi-Pyrénées)Estibaliz Lazaro(Hôpital Cardiologique du Haut-Lévêque)Valentin Lacombe(Université d'Angers)Louis TerriouSamuel Ardois(Centre Hospitalier Universitaire de Rennes)Jean‐David Bouaziz(Inserm)Alexis Mathian(Assistance Publique – Hôpitaux de Paris)G. Le Guenno(Hôpital Saint-André)Achille Aouba(Université de Caen Normandie)R. Outh(Centre Hospitalier de Perpignan)A. Meyer(Hôpital Civil, Strasbourg)Marielle Roux‐SauvatMikaël Ebbo(Aix-Marseille Université)Lin‐Pierre ZhaoAdrien Bigot(Université de Tours)Yvan Jamilloux(Hospices Civils de Lyon)Vivien Guillotin(Hôpital Saint-André)Edouard Flamarion(Université Paris Cité)Pierrick Henneton(Société Française de Médecine Vasculaire)Guillaume Vial(Hôpital Saint-André)Vincent Jachiet(Sorbonne Université)Julien Rossignol(Université Paris Cité)S. Vinzio(Groupe Hospitalier Mutualiste de Grenoble)Thierry Weitten(Centre Hospitalier Intercommunal Castres-Mazamet)J. VinitC. Deligny(Centre Hospitalier Universitaire de Martinique)S. Humbert(Centre Hospitalier Universitaire de Besançon)Maxime Samson(Maison des Sciences sociales et des Humanités de Dijon)N. Magy‐Bertrand(Centre Hospitalier Universitaire de Besançon)T. Moulinet(Centre National de la Recherche Scientifique)R. Bourguiba(Sorbonne Université)Thomas Hanslik(Hôpital Ambroise-Paré)Claude Bachmeyer(Sorbonne Université)Marie Sébert(Assistance Publique – Hôpitaux de Paris)Marie Kostine(Hôpital Cardiologique du Haut-Lévêque)Boris Bienvenu(Hôpital Saint Joseph)P. Biscay(Clinique Mutualiste de l'Estuaire)É. Liozon(Hôpital Dupuytren)L. Sailler(Université Fédérale de Toulouse Midi-Pyrénées)François Chasset(Sorbonne Université)Alexandra Audemard‐Verger(Université de Tours)Eugénie DuroyonGuillaume Sarrabay(Université de Montpellier)Felippe Borlot(Centre Hospitalier de Béziers)C. Diéval(Centre Hospitalier de Rochefort)Thomas CluzeauPaola Marianetti(Centre Hospitalier Universitaire de Reims)Hervé Lobbes(Hôpital Saint-André)Guilaine Boursier(Université de Montpellier)Mathieu Gerfaud‐Valentin(Hospices Civils de Lyon)Juliette Jeannel(Université Paris Cité)Amélie Servettaz(Centre Hospitalier Universitaire de Reims)Sylvain Audia(Maison des Sciences sociales et des Humanités de Dijon)M. Larue(Hôpitaux Universitaires Henri-Mondor)Basile Henriot(Centre Hospitalier René-Dubos)B. Faucher(Aix-Marseille Université)J. Graveleau(Centre Hospitalier Universitaire de Nantes)B. De Sainte Marie(Hôpital Saint-André)Joris Galland(Int'Air Medical (France))Laurence Bouillet(Centre Hospitalier Universitaire de Grenoble)Catherine Arnaud(Université Fédérale de Toulouse Midi-Pyrénées)Lionel Adès(Assistance Publique – Hôpitaux de Paris)Fabrice Carrat(Inserm)Pierre Hirsch(Sorbonne Université)Pierre Fenaux(Assistance Publique – Hôpitaux de Paris)O. Fain(Sorbonne Université)Pierre Sujobert(Centre Hospitalier Universitaire de Besançon)Olivier KosmiderA. Mékinian(Sorbonne Université)French VEXAS groupGFEV, GFM, CEREMAIA, MINHEMON
Abstract
VEXAS syndrome has a large spectrum of organ manifestations and shows different clinical and prognostic profiles. It also raises a potential impact of the identified UBA1 mutation.
Otitis Media and Relapsing PolychondritisVascular Anomalies and TreatmentsPeptidase Inhibition and AnalysisMedicineInternal medicineMonoclonal gammopathy of undetermined significanceGastroenterologyImmunologyMonoclonal
MeSH terms
HumansInflammationMonoclonal Gammopathy of Undetermined SignificanceMutationMyelodysplastic SyndromesUbiquitin-Activating Enzymes
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